El síndrome de Peutz-Jeghers parece ser heredado como un único gen pleiotrópico autosómico dominante con una penetración variable. La pigmentación característica, ya observable desde la lactancia, se sitúa alrededor de la boca (*), la mucosa bucal, las manos (*), los pies y las regiones perianal y genital. Las manchas son de color marrón oscuro o negro verdoso y tienden a desaparecer durante la pubertad.
Los pólipos de Peutz-Jeghers no son verdaderas neoplasias, pero pueden aumentar de tamaño durante la lactancia llegando a causar la obstrucción del intestino delgado. La localización preferente de los pólipos es el estómago, el intestino delgado y el colon. Se caracterizan por poseer un eje conectivo muy fino y ramificado que les confiere un aspecto arborescente. A diferencia de lo que ocurre en los pólipos juveniles, la lámina 
propia es normal por lo que la lesión parece derivar del músculo liso anormal. Estos pólipos son casi siempre múltiples.
El síntoma predominante es el dolor abdominal recidivante tipo cólico debido a las invaginaciones intestinales intermitentres provocadas por los pólipos que aparecen en la primera década de la vida. En ocasiones, la enfermedad se complica con hemorragias gastrointestinales agudas y pérdida fecal de sangre.
El diagnóstico del síndrome de Peutz-Jeghers se confirma en los pacientes con la pigmentación característica de la enfermedad mediante enema opaco (*). La endoscopia permite permite detectar pólipos gástricos o colónicos que no se diferencian en nada de otros pólipos (*).
Se ha informado de carcinomas del colon, duodeno, yeyuno e ileon en pacientes con el síndrome de Peutz-Jeghers que parecen originarse en focos de tejido adenomatoso incluído dentro de los pólipos. Los pólipos colónicos se deben extirpar para su examen histológico. Otros cánceres que pueden desarrollar los pacientes con este síndrome son quistes de ovario y tumores de los cordones sexuales en las mujeres, tumores testiculares de células de Sertoli en los niños, cánceres de mama en mujeres jóvenes y otros cánceres gastrointestinales. Hoy parece claro que el gen del síndrome de Peutz-Jeghers convella un riesgo aumentado de padecer cánceres en varios sitios gastrointestinales y no gastrointestinales
Información obtenida de: Medciclopedia
7 comentarios:
tengo 48 años y tengo dicha enfermedad y mis hijos tambien tienen la enfermedad.yo estoy operada cuando tenia 21 años.a mis hijos los lleva un especialista joel de 12 y marta de 16 rezo cada dia que no pasen lo mismo que yo.es de erencia de mi padre que tmbien paso por una operacion
Hola,somos una familia que tenemos todos este sindrome.Nuestro padre fallecio hace años,y es la herencia que nos dejo.Las revisiones son constantes,aproximadamente una vez al año.Hayque tener mucho aguante y paciencia.Animos para todos los afectados.
Hola a todos me gustaria ponerme en contacto con vosotros,tenemos un grupo de washap os de mi correo:laurasuarezh@hotmail.com
Hola no tengo el sindrome pero mi hijo de 11 años lo padece me siento morir porque acaba de salir de una operación por intususcepcion no se Uds pero para mi es una de las enfermedades más terribles del mundo daría lo que fuera por encontrar la cura a este maldito mal
Hola buenas tardes. Soy padre de 41 años diagnosticado con dicha enfermedad y operado 6 veces y dos de ellas con reseconómica de intestino. Mi hijo tiene 10 y fue operado hace dos años la primera vez.
Hola buenas tardes. Soy padre de 41 años diagnosticado con dicha enfermedad y operado 6 veces y dos de ellas con reseconómica de intestino. Mi hijo tiene 10 y fue operado hace dos años la primera vez.
Hola soy Axel Medrano! De Argentina. Tengo mil dudas con respecto a este síndrome. Si me pueden agregar al grupo de whasaatp estaría sumamente agradecido. 3517345000. Saludos.
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